VASCULITIS

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1. CURSO ENARM
2. Grupo amplio y heterogéneo de enfermedades cuyo denominador común es la Inflamación de la pared vascular ANCA negativas ANCA positivas • Vasculitis IgA= Púrpura de Scholein-Henoch. • Vasculitis crioglobulinémica. • Vasculitis cutáneas leucocitoclásticas. • Poliangeítis microscópica= PAM o microPAN. • Granulomatosis con poliangeítis= Wegener. • Granulomatosis eosinofílica con piliangeítis= Churg-Strauss • Vasculitis limitadas al riñón. DEFINICIÓN GRAN VASO: TAKAYASU Y TEMPORAL MEDIANO VASO: KAWASAKI, BUERGER, PAN CLÁSICA PEQUEÑO TODAS LAS DEMÁS (CAPILARES Y VÉNULAS)
3. ¿Cómo pensar en una vasculitis? • Púrpura palpable • Microhematuria /insuficiencia renal • Mononeuritis múltiple • Infiltrados pulmonares • Sinusitis crónica • Asma • Fenómenos hemorrágicos • Fiebre • Astenia • Adinamia • Anorexia • Pérdida de peso SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA CASO CLÍNICO DE VASCULITIS
4. DIAGNÓSTICO BEHÇET KAWASAKI CLÍNICO TAKAYASU ARTERIOGRAFÍA EL RESTO BIOPSIA
5. Takayasu Arteritis De La Temporal/Horton/ Cel Gigantes Gran Vaso: Principal Afectada Subclavia Gran Vaso: Principal Afectada Temporal • 6-8:1 Mujeres-hombres • < 40 Años • Edad > 55 Años • Asociación HLA DR4 ❖ Fase Temprana: Pre-estenótica Síntomas Constitucionales 3-85% HTA. ❖ Fase Tardía: Oclusión arterial signos: • Hipertensión • Diferencia de presión en brazos • Diferencia de pulsos • Claudicación • Alteración de fondo de ojo • Cefalea de reciente inicio refractaria a tratamiento inicial. • Dolor a la palpación. • 60% claudicación mandibular. • Más grave ocular: Amaurosis fugax que puede originar neuritis óptica y ceguera. • Anemia + Aum Vsg + Alt PFH: Aum FA. • Polimialgia reumática: pélvica y escapular. Diagnóstico: Arteriografía de aorta y sus ramas: estenosis, oclusiones y colaterales. Diagnóstico: Biopsia lesión parcheada. USG puede ayudar: “halo hipoecoico” + alto flujo. Tratamiento: Corticoides + ID (Metotrexato) Ideal quirúrgico vascular ** Tratamiento: Respuesta espectacular a corticoides profilaxis para osteoporosis + AAS
6. NINGÚN ESTUDIO ES ESTÁNDAR DE ORO, SE PREFIERE ARTERIOGRAFÍA Paciente con sospecha de arteritis de Takayasu Investigar: síntomas constitucionales y signos como HAS, diferencia de presión >10 mmHg en ambos brazos, claudicación de extremidades, ausencia o disminución de pulsos en extremidades inferiores ¿Cumple con criterios para AT? Diagnóstico diferencial: arteriosclerosis, LES, AR, anomalías congénitas, etc. Investigar: • Actividad de la enfermedad. • Severidad. • Localización. Estudios de laboratorio: velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, BHC y fibrinógeno. Estudios de imagen Invasivos No invasivos Angiografía Ecosonografía: USG, doppler, doppler transcraneal, ecocardiograma. TAC: angio TAC RM, angio RM TEP NO SI
7. BUERGER/ TROMBOANGEITIS OBLITERANTE KAWASAKI/ SX LINFOMUCOCUTANEO Vasos de mediano calibre Varón joven < 45 y fumador 80% niños < 5 años predominio masculino ❖ La clínica depende de la isquemia por oclusión arterial ❖ Isquemia de extremiades secundario a la formación de trombos ❖ No hay afectación visceral ❖ Ulceras y /o franca gangrena de los dedos ❖ 50% tromboflebitis superficial migratoria ❖ 80% afectan 3 o 4 miembros Fiebre por más de 5 días + 4 criterios 1. Conjuntivitis bulbar, bilateral, no exudativa 2. Cambios orofaríngeos 3. Adenopatía cervical (+ 1.5cm diámetro) 4. Exantema polimorfo 5. Cambios en extremidades La gravedad está determinada por la afectación cardiaca: 25% aneurismas. Muerte por miocarditis y arritmias Dx: Clínico + arteriografía Dx: Clínico (ecocardiograma a todos!!) Tratamiento: La base es evitar el tabaquismo se pueden usar AINE y trombolíticos. Tratamiento: 1. Gammaglobulina + AAS Si falla: 2. Corticoides y si esta falla 3. Infliximab
9. VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS (NECROSIS FIBRINOIDE) CG Gram Eosinófilos MONO PMN NF CALIBRE - - +/- Crónica ++++ ++++ P y M PAN Clásica - - - +++ +++ Py M C y V PAN microscópica ++ ++++ ++++ +++ +++ +++ P y M C y V Churg- Strauss ++ ++++ + +++ +++ + P y M C y V Wegener
10. PANARTERITIS NODOSA CLÁSICA CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS •Necrosis fibrinoide •Infiltrado de PMN •Muy característicos los microaneurismas •Afecta sobre todo la bifurcación de las arterias parcheada •Asociación a hepatitis b CAUSADA POR INMUNOCOMPLEJOS CLÍNICA • > VSG, ANEMIA NORMO NORMO •GOLD: BIOPSIA DX • Corticoide a dosis altas + inmunosupresores (ciclofosfamida) • IFN y plasmaféresis si se asocia a VHB TX INCIDENCIA MANIFESTACIÓN ÓRGANO 70% (PRONÓSTICO) INSUFICIENCIA / HTA RENAL 50% PÚRPURA PALPABLE CUTÁNEA 50% MONONEURITIS MÚLTIPLE S. NERVIOSO PERIFÉRICO RESPETADO!!! PULMÓN Nota: El depósito de inmunocomplejos disminuye calibre de la luz y origina isquemia
11. GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS WEGENER PAN MICROSCÓPICA NECROSIS FIBRINOIDE ESCASA NECROSIS FIBRINOIDE VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE + CAPILARES Y VENULAS VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE + CAPILARES Y VENULAS ❖ GRANULOMAS ❖ VIA RESP SUP: 95% SINUSTIS CRONICA ❖ PULMON: 85-90%INFILTRADOS BILATERALES CAVITADOS Y NO MIGRATORIOS ❖ RIÑON: 75% GNRP III ❖ 90% SON C-ANCA (+) CONTRA PROTEINASA 3 ❖ ESCASOS INMUNOCOMPLEJOS ❖ NO HAY MICROANEURISMAS ❖ PULMÓN: COMO CAPILARITIS PULMONAR (COMPLICACIÓN: HEMORRAGIA ALVEOLAR) ❖ RIÑON: GNRP III ❖ 50% SON P-ANCA (+) DIAGNÓSTICO: BIOPSIA DIAGNÓSTICO: BIOPSIA TRATAMIENTO: CICLOFOSFAMIDA SI APARECE LEUCOPENIA SE SUSTITUYE POR MTX TRATAMIENTO: CORTICOIDES A DOSIS ALTAS + ID (CICLOFOSFAMIDA) GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS CHURG-STRAUSS NECROSIS FIBRINOIDE VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE + CAPILARES Y VENULAS ❖ GRANULOMAS ❖ ASMA + ANTECEDENTE DE ALERGIAS ❖ EOSINOFILIA > 1000 ❖ PULMON: INFILTRADOS PULMONARES BILATERALES MIGRATORIOS NO CAVITA QUE ORIGINA BRONCOESPASMO ❖ RIÑON: MENOS FC: GNRP III ❖ MONONEURTIS MULTIPLE: 60-80% ❖ P-ANCA Y C-ANCA (+) DIAGNÓSTICO: BIOPSIA TRATAMIENTO: USUALMENTE SOLO CORTICOIDES
12. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD PREDOMINANTEMENTE CUTÁNEAS SX DE SCHÔNLEIN HENOCH Capilares y vénulas Capilares y vénulas Cualquier edad sin predominio sexual Más frecuente en la infancia y adulto joven. Se asocia a infección vías respiratorias superiores DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS: IgA EXCLUSIVAMENTE CUTÁNEO: PÚRPURA PALPABLE GENERALMENTE EN MI QUE NO DESAPARECE CON LA VITROPRESION ❖ ANTIGENOS EXÓGENOS: Fármacos, enfermedad de suero o infección: VEB, VIH, VHB ESTAFILO, ESTREPTO. ❖ ANTIGENOS ENDÓGENOS: Enf linfoproliferativas, déficit del complemento ❖ OTRAS: VASCULITIS URTICARIFORME: Habones persistentes ❖ PURPURA PALPABLE No trombopénica en nalgas y MI ❖ EDEMA DE PARED INTESTINAL: Dolor abdominal, nausea y vomito ❖ GN ASINTOMATICA O CON HEMATURIA Y PROTEINURIA ❖ 60-90% ARTRALGIAS General transitoria ❖ LEUCOCITOSIS Y > IgA DIAGNÓSTICO: Clínico +/- biopsia PATOLOGÍA: leucocitoclastica DIAGNÓSTICO: Clínico +/- biopsia PATOLOGÍA: leucocitoclastica TRATAMIENTO: Generalmente no necesita o el de la causa TRATAMIENTO: Sólo si es sintomático: corticoides + reposo
13. BEHÇET Predisposición familiar asociación HLA DR5 Y B51 Tratamiento de úlceras orales: CORTICOIDE TÓPICO Articular: AINES O CORTICOIDE SNC: DOSIS ALTAS DE ESTEROIDES CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Presencia de úlceras orales recurrentes imprescindible + 2 de los siguientes 1.- Úlceras genitales 2.- Lesión ocular (uveítis posterior más grave) 3.- Lesiones cutáneas 4.- Fenómeno de patergia (pústula en piel suero) Más frecuente en japón y oriente Adulto joven varón
14. CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS PRIMARIAS ( CHAPEL HILL) DESCRIPCIÓN VASCULITIS VASOS PEQUEÑOS Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que involucra al aparato respiratorio. Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño a mediano calibre, asociada a asma. Síndrome de Churg- Strauss Angiitis cutánea leucocitoclástica sin vasculitis sistémica o glomerulonefritis. Angiítis cutánea leucocitoclástica Vasculitis con depósitos de crioglobulina, afectando a capilares, vénulas y arteriolas. Piel y glomérulos estan afectados frecuentemente. Vasculitis esencial crioglobulinémica Depósitos de inmunoglobulina A, afectando a capilares, vénulas o arteriolas, típicamente involucran a piel, intestino y glomérulo; asociada con artralgias o artritis. Púrpura de Henoch- Schönlein Vasculitis necrotizante con pocos o nulos depósitos inmunes, afectando a capilares, vénulas, arteriolas. Puede involucrar arterias de calibre mediano o pequeño. La glomerulonefritis necrotizante es muy común. La capilaritis pulmonar frecuentemente ocurre. Poliangiitis microscópica Inflamación granulomatosa que involucra al aparato respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta a capilares, vénulas, arteriolas y arterias; la glomerulonefritis necrotizante es común. Granulomatosis de Wegener VASOS MEDIANOS Arteritis que involucra a arterias coronarias, pero la aorta y venas pueden estar involucradas, asociada con un síndrome de ganglios linfáticos. Enfermedad de Kawasaki Inflamación necrotizante de arterias medianas o pequeñas sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. Poliarteritis Nodosa VASOS GRANDES Arteritis granulomatosa de la aorta y sus grandes ramas, con predilección por las ramas extra craneales de la carótida. Frecuentemente involucra a la arteria temporal. Asociada a polimialgia reumática. Arteritis de células gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus grandes ramas. Arteritis de Takayasu
15. BILBIOGRAFIA • Abordaje clínico y estudio diagnóstico en arteritis de Takayasu GPC • Manejo de enfermedad de Wegener GPC • Diagnóstico y tratamiento de la periarteritis nodosa GPC